Patricia ha preguntado hace 2 años
Hola buenos días, me han diagnosticado hace 1 mes sindrome de clippers(una enfermedad nueva),el lunes me ponen el tratamiento intravenoso con rituximab y por ahora el corticoide también que estoy tomando actualmente prednisona de 20mg, el corticoide me lo irán quitando progresivamente hasta los 3 o 4 meses no es efectivo el tratamiento.
Os cuento mi caso porque estado sin diagnostico 6 meses y he ingresado 3 veces, las 2 primeras veces perdí la visión del ojo izquierdo y la 3 me cogió el lado derecho,habla,brazo y pierna que no podía andar prácticamente ni comer sola también he tenido picos de febricula que aún los tengo me da máximo 37.5 durante 2 días cada 2 o 3 semanas ahora llevo 1 mes que no me da,la febricula no saben decirme a qué se debe.Me pongo en contacto con ustedes porque me encantaría que alguien me contará su experiencia con esta enfermedad y me guiará ya que de ánimos no estoy bien como ustedes comprenderéis.Un cordial saludo y espero su respuesta si sabéis de algo o algún foro sobre esta enfermedad os lo agradecería enormemente.
AADEA Staff ha respondido hace 2 años
El término CLIPPERS está compuesto por las iniciales de “Chronic Lymphocytic inflamation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids”, lo que traducido al español significa “Inflamación crónica linfocítica con realce perivascular pontino y respuesta a esteroides” (lo de “pontino” se refiere al puente troncoencefálico, que es la zona situada entre el cerebro y la médula espinal: puede usted localizarla en cualquier dibujo del cerebro en internet).
Es lo que se llama una “enfermedad rara” (“rara” no porque sea extraña, sino porque es poco frecuente: menos de un caso por millón de habitantes) y prácticamente desconocida hasta hace pocos años. Desde su primera descripción en 2010, en ocho pacientes, en la revista Brain por el doctor Pittock, de la Clínica Mayo de Estados Unidos, se han comunicado sólo unos 60 casos en todo el mundo (algunos de ellos en España)
La enfermedad suele iniciarse rápidamente y sus síntomas más comunes son diplopía (visión doble), disartria (dificultad en el lenguaje), ataxia (falta de coordinación de los movimientos), alteración de la sensibilidad en la cara y, menos frecuentemente, vértigo, deterioro cognitivo (dificultad para la comprensión, la memoria, el cálculo, la planificación…), nistagmo (movimiento anormal de los ojos), disfagia (dificultad para tragar), temblor y dificultad para mover los miembros. Muchos de ellos son los que usted nos ha descrito en su caso. La resonancia magnética cerebral es de gran ayuda para el diagnóstico (ofrece unas imágenes muy características) pero no hay ningún análisis especial que sirva para la identificación de estos pacientes.
No está clara la causa de esta enfermedad (podría ser respuesta inflamatoria a otra enfermedad, tener un origen autoinmune, o bien ser una algún tipo de trastorno de los linfocitos).
Lo que sí es cierto es que la respuesta a los glucocorticoides suele ser muy buena, sobre todo cuando se utilizan precozmente (cosa que no siempre ocurre porque, al ser una enfermedad tan poco frecuente y de la que se tiene aún poca experiencia, no siempre se llega al diagnóstico de forma temprana, como parece que fue su caso), a los que es necesario añadir inmunosupresores para la fase de mantenimento: metotrexato, azatioprina o micofenolato. Más recientemente, se ha comprobado que en la enfermedad hay una hiperactividad de los linfocitos B (lo que apoya un origen autoinmune) y que el bloqueo de estas células por rituximab (tratamiento que ya están administrándole a usted) resulta muy eficaz.
Le deseamos una rápida y completa recuperación.
Para mayor información puede usted ponerse en contacto con FEDER (Federación Española de Enfermedades Raras). Teléfono de su Servicio de información y Orientación (SIO): 902181725; sitio web : https://www.enfermedades-raras.org ; E-mail: feder@dnfermedades-raras.org.
AADEA