PRESENTACIÓN
Esclerodermia: un diagnóstico a prueba… de médicos.
La esclerodermia ha sido, desde sus primeras descripciones, una enfermedad que obliga al médico a mirar dos veces. Su rareza, su heterogeneidad y su capacidad para disfrazarse bajo formas engañosas han convertido su diagnóstico en un pequeño examen de conciencia profesional. Quizá por eso la pintura —ese otro territorio donde la mirada decide— se ha convertido en un inesperado aliado para comprenderla.
Antes de entrar en el recorrido que propone el doctor Martín Suárez, mi querido amigo y compañero, conviene recordar que la historia de esta enfermedad es, en realidad, la historia de una serie de miradas fallidas, cada una reveladora a su manera.
Referencias históricas lejanas aparte, el primer episodio conocido suele adjudicarse a Carlo Curzio, médico napolitano que describió el caso de Patrizia Galiera (nótese el problema que se habría buscado Curzio hoy en día con la Ley de Protección de Datos) en “Discussioni anatomico-pratiche di un raro, e stravagante morbo cutaneo in una giovane donna felicemente curato in questo grande Ospedale degl’Incurabili. Indirizzate al chiarissimo Signor Abate Nollet”, publicada en Nápoles por Giovanni di Simone en 1753 (Figura 1).
La joven, de 17 años, presentaba una induración cutánea generalizada, con dificultad para abrir la boca y para mover el cuello. Curzio la trató —con leche caliente, baños de vapor, sangrías y mercurio—, alcanzando, según afirma, una “felice cura”, cosa bastante chocante. Recuerden la frase atribuida a Rodnan: “Ningún medicamento es totalmente inútil hasta que se ha probado en la esclerodermia”.
No obstante, Curzio jamás utilizó el término “esclerodermia”, aunque la posteridad le atribuyó un nombre que él nunca pronunció. En 1784, Johann Gottfried Schöpf revisó el caso “aún sin nombre” y lo denominó ichthyosis corii, en un intento de encajar la rigidez cutánea en la taxonomía de la época.
Pero el verdadero giro terminológico llega en 1836, cuando el piamontés Giambattista Fantonetti describe, en el Giornale Italiano delle Malattie Veneree e della Pelle, un cuadro de induración cutánea con dificultad para la movilidad articular y emplea, según fuentes italianas, por primera vez el término “sclerodermia”. La palabra procede del griego antiguo σκληρός (sklēros, “duro”) y el sufijo griego δερμία (-dermía, “piel”), utilizado originalmente en referencia a la cubierta dura de determinados animales, entre ellos los crustáceos. Fantonetti lo emplea, sin embargo, en un sentido anatomopatológico, sin pretensión de definir una entidad clínica, lo que explica que su prioridad quedara eclipsada fuera de Italia.
Será Jean-François-Eugène Gintrac, quien, en 1847, en su obra Des maladies de la peau, utilice de forma definitiva el concepto moderno de sclérodermie como enfermedad, con identidad clínica propia, basándose en la descripción de ocho casos supuestamente semejantes al de Curzio. El término será posteriormente adoptado por Kaposi y por la dermatología centroeuropea.
Y aquí viene el primer escollo en esta sólida y elegante línea discursiva iniciada con el hallazgo y descripción del médico napolitano: cuando, en 1971, el dermatólogo rumano Ioan Capusan publica en Minerva Dermatologica el artículo titulado “Sclérodermie ou scléroedème? Commentaires à propos du cas publié en 1753 par le docteur Carlo Curzio de Naples”, en el que propone, lisa y llanamente, que el caso al que se refiere no corresponde en realidad a una esclerodermia, sino a una entidad completamente diferente en sus características clínicas, anatomopatológicas y evolutivas: un escleredema.
Esta entidad había sido descrita en 1902 por Abraham Buschke (scleredema adultorum) en un paciente que, tras un proceso gripal grave, desarrolló un episodio de induración cutánea difusa, de progresión relativamente rápida, pero sin los rasgos atróficos ni retráctiles propios de la esclerodermia. El cuadro evolucionó asimismo hacia la resolución íntegra, y su histología era también, con las limitaciones técnicas de la época, claramente diferente.
Gerald Rodnan, una de las grandes autoridades históricas de la esclerodermia, también aceptó la duda planteada por Capusan y consideró posible que Patrizia Galiera hubiera padecido un escleredema adultorum de Buschke.
Claro que el “patinazo” de Curzio no era propiamente suyo, sino el de los seguidores que, como hemos dicho, asumieron posteriormente que se trataba de una esclerodermia, algo a lo que el napolitano jamás aplicó este nombre.
La historia se cierra con un último y célebre tropiezo: el caso del pintor Paul Klee.
En noviembre de 1935, Klee presentó fiebre, tos y una erupción, y el diagnóstico inicial fue sarampión, acompañado de una afectación respiratoria que se interpretó en aquel momento como bronquitis complicada. Su médico de cabecera, Gerhard Schorer, internista de Berna, al observar posteriormente un endurecimiento cutáneo progresivo, lo remitió en 1936 a Oskar Naegeli, el eminente dermatólogo de Berna, quien planteó el diagnóstico de esclerodermia.
No obstante, el diagnóstico definitivo que hoy damos por válido es, en cierto sentido, retrospectivo: Hans Suter, tras reconstruir durante décadas la historia clínica a partir de cartas, testimonios y otros documentos, ya que la documentación médica original se había perdido, concluyó que Klee padecía esclerosis sistémica difusa.
Hoy, empleando el “retrospectoscopio de precisión”, sabemos que lo de “sarampión tardío” fue un planchazo clínico y visual. Lo que algunos interpretaron como un exantema morbiliforme resulta, retrospectivamente, compatible con las telangiectasias masivas propias de la enfermedad. Y la disnea y la fatigabilidad, atribuidas entonces a una “bronquitis complicada”, encajan mucho mejor con una fibrosis pulmonar grave y quizá con hipertensión pulmonar asociada.
La interpretación se ve además reforzada por los retratos extraordinariamente elocuentes —como el que nos muestra Martín Suárez en su trabajo— de Klee: cara afilada, microstomía, boca fruncida, manos retraídas, piel tensa y brillante y las ya citadas telangiectasias profusas.
Así, la historia de la esclerodermia se despliega como una sucesión de interpretaciones, rectificaciones y equívocos que revelan algo esencial: es una enfermedad que pone a prueba incluso a los mejores médicos… y también a los historiadores del arte.
Con este telón de fondo, el artículo que sigue, “La esclerosis sistémica en el arte pictórico”, obra de Ignacio Martín Suárez, un médico que sabe mirar, nos invita a explorar cómo la pintura ha representado la esclerodermia y cómo, a veces, el lienzo diagnostica con más precisión que la propia consulta.
Su recorrido iconográfico no solo ilumina la enfermedad, sino que también nos recuerda que, en medicina, la mirada es siempre el primer instrumento… y el primero en fallar.
Este telonero agradece su colaboración al doctor Martín Suárez, Presidente de AADEA (actualmente Presidente Saliente), que une a sus altísimas cualidades de clínico e investigador —Jefe de la Unidad de Enfermedades Autoinmunes del Hospital Juan Ramón Jiménez, de Huelva; socio fundador de AADEA, de la que es Presidente saliente; promotor, coordinador y profesor de su Máster de Autoinmunes…— su profundo interés por el arte y su impenitente curiosidad… por todo lo que significa cultura.
Y, por encima de todo, quiere poner de manifiesto su exquisita caballerosidad y talla humana.
Adelante, querido Ignacio.
Julio Sánchez Román
Secretario de AADEA
ARTÍCULO
Ignacio Javier Martín Suárez
Unidad de Enfermedades Autoinmunes. Hospital Juan Ramón Jiménez. Huelva
Introducción: la encrucijada entre semiología, estética y metodología.
El estudio de las enfermedades autoinmunes sistémicas a través de la historia de la pintura —disciplina conocida como iconodiagnosis o retrodiagnóstico— ha experimentado un notable auge en la literatura contemporánea [1,2]. La esclerosis sistémica (ES), caracterizada por vasculopatía, pérdida de la tolerancia inmunológica con respuesta autoinmune y fibrosis cutáneo-visceral progresiva, presenta un abanico semiológico sumamente llamativo que ha llevado a múltiples investigadores a rastrear sus estigmas en obras del pasado. Sin embargo, la aplicación de la mirada clínica retrospectiva a lienzos pintados hace siglos plantea complejos dilemas metodológicos y epistemológicos [1,7].
La gran controversia que atraviesa la literatura sobre esclerodermia en el arte radica en la dificultad de discernir entre una manifestación patológica real del modelo y una serie de factores de confusión inherentes a la creación artística. Entre estos últimos destacan [1,2,3,7]:
- Los cánones estéticos de época: idealizaciones de belleza (como la frente despejada y la tez tirante e inmaculada del gótico tardío y el Renacimiento flamenco).
- Los manierismos y estilemas de taller: convenciones de dibujo para transmitir fervor religioso, ascetismo o estatus social (ej. dedos alargados e hiperextendidos).
- Factores técnicos y físico-químicos: degradación de pigmentos, viraje de barnices, oxidación de aglutinantes o craquelados del lienzo que simulan lesiones vasculares.
- Artefactos de restauración: intervenciones agresivas a lo largo de los siglos que alteran la mímica facial o el aspecto de la piel.
Por todo ello, la literatura médica actual exige diferenciar formalmente entre la iconodiagnosis retrospectiva (hipótesis sobre la patología de un modelo o figura histórica) y la patografía vivida o existencial (cuando la enfermedad autoinmune afecta al propio artista), condicionando su técnica, su movilidad y su lenguaje pictórico, como ocurrió de forma paradigmática con Paul Klee [5,6] .
Análisis crítico de obras: debates y diagnósticos diferenciales.
1. Retratos de la escuela flamenca y renacentista (Siglos XV–XVI).
A. Modelos femeninos (talleres de Rogier van der Weyden y Hans Memling)
Rogier Van der Weyden (1399–1464): establecido como pintor oficial de la ciudad de Bruselas, Van der Weyden dirigió uno de los talleres más influyentes del norte de Europa. La elevada demanda de retratos por parte de la corte borgoñona (Ducado de Borgoña), obligó a su taller a emplear un sistema de
patroneado y bocetos de modelo que se replicaban con ligeras variaciones entre discípulos. Van der Weyden popularizó una estética de elegancia aristocrática caracterizada por líneas nítidas, cuellos estilizados, rostros ovoides y dedos notablemente largos, finos y desprovistos de pliegues nodulares en las articulaciones interfalángicas.
Moda y modificación corporal: los retratos femeninos (ej. Retrato de una dama) reflejan la práctica real de las mujeres de la nobleza borgoñona de depilarse la línea superior de la frente y las cejas para acentuar la altura del cráneo. Los tocados rígidos (hennins), ejercían además una tracción posterior sobre el cuero cabelludo que estiraba la piel facial de forma artificial, simulando una turgencia y pérdida de pliegues fisiológicos que la iconodiagnosis ha llegado a confundir con atrofia o tirantez cutánea.
Hans Memling (1430–1494) y su taller.
Continuidad de la fórmula flamenca: formado muy probablemente en el taller bruselense de Van der Weyden antes de establecerse en Brujas, Memling asimiló y estandarizó las convenciones estilísticas de su maestro para una emergente clientela de comerciantes y banqueros.
Memling perfeccionó la técnica del óleo mediante veladuras superpuestas de pigmento muy fluido sobre aparejos de creta lisa. Este procedimiento lograba una superficie de acabado ceroso, sin poro ni textura, que eliminaba deliberadamente las arrugas, las líneas de expresión y la vascularización cutánea fisiológica. En los retratos de Memling (ej. Retrato de una mujer joven, 1480, se encuentra en el Memling Museum, ubicado en el interior del histórico Hospital de San Juan (Sint-Janshospitaal), uno de los complejos hospitalarios medievales mejor conservados de Europa, en Brujas), las figuras muestran una sobriedad afectiva y una fijación de la mímica facial que no respondían a parálisis o rigidez orgánica (facies amímica o en máscara), sino al ideal moral cristiano de mesura, recato y serenidad interior.
Argumentos clave para la discusión (iconodiagnosis vs. convención de taller)
- Repetitividad de plantillas de dibujo: la presencia de los mismos rasgos faciales (labios finos, surco nasogeniano atenuado, barbilla afilada) en modelos diferentes pintados por el mismo taller demuestra que se trataba de una fórmula plástica corporativa y no de la observación individualizada de pacientes con conectivopatía.
- Efecto visual del aparejo y las veladuras: la piel "de porcelana" o atrófica en las tablas flamencas suele ser consecuencia de la técnica de
preparación del lienzo/tabla con yeso y cola de conejo, pulido fino y superposición de capas transparentes, pensadas para reflejar la luz y no para representar patología dermatológica.
- Argumentos a favor de esclerosis sistémica: diversos estudios reumatológicos han identificado en retratos femeninos de la época signos compatibles con facies esclerodérmica: piel turgente, lisa y atrófica con borramiento de los pliegues fisiológicos, nariz afilada o picuda ("cara de pájaro"), labios delgados y microstomía con surcos radiales peribucales. En los casos con asimetría facial marcada, se ha propuesto el diagnóstico de morfea en golpe de sable o el síndrome de Parry-Romberg (hemiatrofia facial progresiva). Este síndrome guarda un solapamiento clínico sustancial con la morfea en golpe de sable (esclerodermia localizada lineal de localización craneofacial). En la literatura reumatológica y dermatológica existe un debate continuo sobre si el síndrome de Parry-Romberg constituye una entidad patológica independiente o una variante profunda de la esclerodermia lineal que afecta prioritariamente a los tejidos blandos por debajo de la dermis [2,7] .
- Argumentos en contra / diagnóstico diferencial: el consenso de los historiadores del arte señala que estos rasgos responden al ideal estético imperante en las cortes flamencas del siglo XV, donde la aristocracia femenina depilaba la línea de implantación del cabello y utilizaba tocados tirantes para acentuar una tez tersa, blanca e impoluta como símbolo de pureza y distinción noble [1,7] .
B. Quinten Massys (1466-1530)
Quinten Massys fue un influyente pintor flamenco del Renacimiento y fundador de la Escuela de Amberes, considerado una figura clave en la transición entre el gótico tardío del norte y las corrientes renacentistas italianas.
La Duquesa Fea, pintada en 1513 por Quinten Massys, custodiada en la National Gallery de Londres, es una de las obras más emblemáticas de la pintura flamenca del Renacimiento en el ámbito de la iconodiagnosis médica. Es un cuadro al óleo del pintor flamenco que representa un retrato de una mujer aristócrata.
- Argumentos a favor de esclerosis sistémica: publicaciones en revistas de dermatología y reumatología hansugerido que la grotesca deformidad del rostro refleja una forma avanzada de esclerodermia craneofacial o morfea panesclerótica, dada la extrema restricción y acartonamiento de los tejidos blandos peribucales y la distorsión de la cintura facial [2] .
- Argumentos en contra / diagnóstico diferencial: la hipótesis médica dominante y más respaldada asigna el cuadro a una forma severa de enfermedad de Paget ósea craneal [1,2] . Asimismo, existe la posibilidad de que la obra sea una ilustración satírica o una caricatura inspirada en bocetos de Leonardo da Vinci sobre el envejecimiento grotesco.
C. Pieter Brueghel "El Viejo": Retrato de una campesina vieja
Pieter Brueghel el Viejo (1525-1569) fue un pintor y grabador flamenco, conocido por sus detallados y abigarrados paisajes y por las escenas costumbristas campesinas. Sus cuadros están llenos de detalles con contenido psicológico, crítico y satírico que a veces se acompaña de cierto componente simbólico, que recuerda a las obras de El Bosco. En esta obra, realizada hacia el final de su vida (1564), se retrata a una vieja campesina. Brueghel tiene tendencia a exagerar algunos rasgos y en cierta manera, a caricaturizar a algunos personajes. Tal vez sea esta la intención de la obra, ya que la anciana aparece con un perfil que podría tener un cierto carácter burlesco.
Sin embargo, el perfil de la mujer es perfectamente superponible a un cuadro esclerodérmico. La nariz afilada y la frente algo huidiza le confieren un perfil que recuerda vagamente a un pájaro. La boca parece algo más pequeña de lo habitual y la parte semimucosa de los labios ha desaparecido. A juzgar por las arrugas de su cuello, la vieja presenta una avanzada edad pero, sin embargo, no aparecen arrugas en su cara, que aparece tensa, como si estuviera indurada. El color entre céreo y cetrino de su piel es otro posible síntoma. En algunos puntos (pómulos, nariz) se observa una coloración rojiza probablemente relacionada con la presencia de telangiectasias.
- Argumentos a favor de esclerosis sistémica: este retrato captura una fisonomía de marcado acartonamientoy rigidez facial [2,7]. La atrofia severa del tejido subcutáneo, la piel lisa y tirante sobre los pómulos, el afinamiento del puente nasal y la restricción del área labial han inducido a analistas clínicos a sugerir una facies esclerodérmica atrófica avanzada o una morfea facial panesclerótica.
- Argumentos en contra / diagnóstico diferencial: la escuela flamenca del siglo XVI, capitaneada por Brueghel, se caracterizó por un marcado realismo antinaturalista y sin concesiones en la representación de las clases populares. La marcada acentuación ósea y la atrofia facial se justifican de manera sólida por la combinación de envejecimiento fisiológico severo (atrofia senil idiopática), emaciación o caquexia por malnutrición, y el colapso peribucal derivado de la desdentación (edentulismo) que da la impresión de un falso prognatismo, orienta a la intención expresiva del autor de retratar la dureza de la vida rural [1,2].
2. Marinus van Reymerswaele: San Jerónimo en su estudio.
Marinus van Reymerswaele (1490-1567) fue un pintor flamenco, que vivió y trabajó en Amberes. Sabemos poco acerca de su formación, aunque en su obra se pueden apreciar influencias de Durero y de Quentin Massys. En su obra se puede ver la constante crítica a la codicia y a la avaricia.
En esta pintura (1541), van Reymerswaele representa a San Jerónimo. El santo aparece rodeado de libros y pergaminos en cierto desorden. Los libros son uno de sus atributos, ya que Jerónimo había traducido la Biblia al latín (la conocida versión de la Vulgata), por lo que tenía una gran fama de intelectual. Tal vez por eso se le suele representar muchas veces con gafas. Por otra parte, sobre la mesa aparece un crucifijo y un cráneo humano, alusivos a su etapa de anacoreta y en las reflexiones que en la ermita hacía sobre la fugacidad de la vida.
- Argumentos a favor de esclerosis sistémica: analizado en publicaciones del Museo del Prado y de reumatología histórica, desde el punto de vista médico es interesante destacar las manos y el rostro del santo. El San Jerónimo muestra una clara flexión fija de los dedos de la mano izquierda con afinamiento cónico o en huso y borramiento de pliegues interfalángicos, hallazgo superponible a la esclerodactilia [2,7] . La piel que los recubre es de un color céreo, con una pigmentación poco habitual, que recuerda mucho a los dedos marmóreos y afilados de la esclerodermia. Estos dedos han recibido el apelativo de dedos de Madonna por recordar a algunas representaciones renacentistas de la Virgen. La cara presenta además atrofia cutánea con pérdida del cojinete graso de Bichat y marcación ósea prominente, tez apergaminada, la nariz aguileña, la boca reducida, son signos que pueden indicar la posible esclerodermia del personaje.
San Jerónimo en su estudio (1541). Óleo sobre tabla. Museo del Prado. Madrid - Argumentos en contra / diagnóstico diferencial: la escuela manierista de los Países Bajos recurría con frecuencia a la representación de manos con dedos extremadamente largos, finos y angulados para enfatizar la gestualidad piadosa, el ascetismo y la concentración intelectual del santo, por lo que podría tratarse de una convención estilística de taller [7] . Por otro lado, los dedos largos, aracniformes, y la delgadez del personaje podrían sugerir un síndrome de Marfan.
3. Matthias Grünewald: Retablo de Isenheim.
Nacer con el nombre de Mathis Gothart Nithart (conocido históricamente como Grünewald, 1470-1528), este maestro del Renacimiento alemán se distanció de la idealización clásica y de la simetría perspectiva del Renacimiento italiano. Su obra destaca por un expresionismo desgarrador, una crudeza anatómica monumental y un uso dramático del color y la luz para transmitir la dimensión física del dolor y el sufrimiento humano.
El Retablo de Isenheim (1512–1516), considerado la obra maestra de este pintor, en relación a los paneles pintados, se conserva en el Museo Unterlinden de Colmar (Francia), situado en un antiguo convento de monjas dominicas. El
retablo fue diseñado como un políptico monumental para la capilla del hospital del monasterio de los monjes antonianos en Isenheim.
El retablo no era únicamente una pieza devocional, sino un instrumento contemplativo para los pacientes ingresados en el hospital. Al situarse frente al altar, los enfermos, que padecían mutilaciones y cuadros dermatológicos ulcerosos extremos, encontraban una identificación empática con el sufrimiento de Cristo y de San Antonio, buscando consuelo espiritual frente al tormento físico.
- Argumentos a favor de esclerosis sistémica: en las escenas de Las tentaciones de San Antonio y el panel de los enfermos, varios personajes exhiben una atrofia y necrosis acra severa [1,2] . Revisiones paleopatológicas incluyen en su diagnóstico diferencial la presencia de vasculopatía periférica grave por esclerosis sistémica difusa: fenómeno de Raynaud crítico, úlceras digitales dolorosas, gangrena seca y acroosteólisis.
Retablo de Isenheim - Argumentos en contra / diagnóstico diferencial: el retablo fue pintado para el hospital de los monjesantonianos, especializado en el tratamiento del ergotismo o "fuego de San Antonio" (intoxicación masiva por consumo de centeno contaminado con cornezuelo del centeno o Claviceps purpurea), el cual produce una vasoconstricción periférica extrema y gangrena acra idéntica [1]. Otros diagnósticos diferenciales históricos incluyen la lepra y la sífilis terciaria.
4. Pintura Barroca: Murillo y Rembrandt (Siglo XVII)
A. Bartolomé Esteban Murillo: El arcángel San Rafael y el obispo Francisco Domonte (1680). Museo Estatal de Bellas Artes Pushkin en Moscú (Rusia).
Bartolomé Esteban Murillo (1617-1682) fue un destacado pintor de la escuela barroca sevillana, que anticipó ya en buena parte el estilo rococó. Aunque cultivó también la pintura de género, destacó sobre todo por pintar Inmaculadas, santos y otros cuadros de temática religiosa.
El presente cuadro representa a San Rafael arcángel. Lo hizo pintar el obispo Francisco Domonte (1618-1681), que como es habitual en los donantes, aparece en actitud orante en la parte inferior derecha de la obra. La pintura fue encargada poco tiempo después de su nombramiento episcopal, cuando el religioso contaba 62 años de edad. Por eso en el lado izquierdo del cuadro aparecen los atributos episcopales: la mitra y el báculo. Fray Francisco de Domonte era fraile mercedario y encargó esta obra a Murillo para decorar la iglesia de esta Orden en Sevilla, donde al parecer se instaló debajo del órgano. Fray Francisco había profesado como mercedario en 1633 y tras ocupar diversos cargos en la Orden (entre ellos fue Vicario General del Perú), fue nombrado obispo titular de Hipona y obispo auxiliar del arzobispo de Sevilla en 1680, cuando contaba 62 años. Quería dejar constancia de su nombramiento episcopal con este cuadro, para enaltecer la Orden de la Merced, de la que formaba parte.
Por eso se hizo representar revestido con el hábito de mercedario y en actitud orante a la derecha, permaneciendo a la izquierda los atributos episcopales. Dejaba así claro su doble condición de fraile de la Merced y obispo. Si observamos con detalle la cara del eclesiástico podemos observar un perfil afilado. La boca pequeña, presenta los labios muy finos. La piel de la cara aparece tensa, lisa, sin arrugas, con un cierto aspecto céreo. En todo el rostro, especialmente sobre las mejillas, labios y lados de la nariz se pueden ver telangiectasias. Idénticas lesiones aparecen en el dorso de la mano, que presenta los dedos alargados y afilados. Francisco de Domonte murió en 1681, poco tiempo después de terminada la pintura de Murillo, por lo que es fácil suponer que ya estuviera enfermo.
El debate sobre si el obispo Francisco Domonte, representado en este cuadro, padecía esclerosis sistémica ha generado diversas opiniones en la literatura médica y artística. Aquí presentamos un análisis de las controversias.
- Argumentos a favor de esclerosis sistémica: Castillo Ojugas et al. publicaron en el British Medical Journal la hipótesis de que el prelado presentaba facies amímica, microstomía, esclerodactilia y múltiples telangiectasias faciales, sugiriendo un cuadro de ES difusa con rápida afectación visceral (Domonte falleció en 1681) [3].
- Argumentos en contra / diagnóstico diferencial: tras la restauración integral del lienzo llevada a cabo entre 2003 y 2006, se demostró que las supuestas "telangiectasias" faciales eran en realidad el resultado de craquelados de la capa pictórica y la oxidación de pátinas de barnices antiguos[3]. Los diagnósticos alternativos incluyen rosácea grave o atrofia senil fisiológica. Otros estudiosos argumentan que estas observaciones podrían ser interpretaciones subjetivas basadas en los cánones estéticos del barroco español, más que en evidencia médica concluyente. La representación artística puede estar influenciada por el estilo del pintor y no necesariamente reflejar una condición médica real.
B. Rembrandt van Rijn: Retrato de un sabio.
Principal figura de la Escuela Holandesa y del Barroco del Norte, Rembrandt (1606-1669), revolucionó la pintura mediante el uso magistral del claroscuro dramático (técnica del claroscuro e iluminación focalizada) y la aplicación de un El arcángel San Rafael y el obispo Francisco Domonte (1680)
empaste denso (impasto). A diferencia del renacimiento idealizado, Rembrandt destacó por un realismo psicológico y anatómico sin concesiones, retratando la textura real de la piel envejecida, el desgaste físico y la introspección de sus modelos.
El Retrato de un sabio (1631) fue elaborado durante la consolidación del artista en Ámsterdam, el lienzo retrata a un anciano erudito en la penumbra de su estudio, envuelto en ropajes pesados y con la luz incidiendo directamente sobre su rostro y sus manos.
- Argumentos a favor de esclerosis sistémica: Aronson y Ramachandran postularon que el sabio retratado mostraba signos de la fase edematosa de la esclerodermia, evidenciada por tumefacción de las manos y restricción del área peribucal[4].
- Argumentos en contra / diagnóstico diferencial: la técnica característica de Rembrandt, basada en el empaste grueso y el manejo dramático del claroscuro, introduce sombras que pueden simular deformidades anatómicas inexistentes en el modelo real[4]. Otros diagnósticos diferenciales podrían ser la lepra, sífilis terciaria (cuyos brotes azotaban Europa a principios del siglo XVI) y peste bubónica o bien, los hallazgos se explican de forma más sencilla por cambios fisiológicos propios del envejecimiento (atrofia senil, edema gravitacional por sedentarismo) o manifestaciones de osteoartritis/artropatía degenerativa frecuente en la vejez.
5. Ferdinand Hodler (1853–1918): Serie de Valentine Godé-Darel (1914–1915)
Considerado uno de los máximos exponentes del simbolismo y el expresionismo suizo, Hodler desarrolló un estilo personal denominado "paralelismo", caracterizado por la simetría, la repetición de figuras y un dibujo de líneas contundentes. A lo largo de su vida mantuvo una relación compleja con la enfermedad y la muerte (habiendo perdido a sus padres y hermanos por tuberculosis), lo que condicionó una fascinación trágica y analítica por el deterioro del cuerpo humano.
Serie de Valentine Godé-Darel (1914–1915)
Documentación de la agonía: Valentine Godé-Darel, amante y musa de Hodler (y madre de su hija Pauline), fue diagnosticada de un cáncer ginecológico/abdominal metastásico poco después del parto. Entre finales de 1914 y su fallecimiento en enero de 1915, Hodler realizó una estremecedora serie de pinturas, dibujos y bocetos a lápiz que documentan día a día, con rigor clínico y devoción afectiva, el avance implacable de la enfermedad, la degradación física, la agonía y la muerte de Valentine.
- Argumentos a favor de esclerosis sistémica: citada frecuentemente en tratados de reumatología e iconografía médica por la impactante precisión con la que retrata el acartonamiento facial progresivo, la retracción labial involuntaria con exposición dentaria y la pérdida total de elasticidad cutánea, conformando la representación visual perfecta de la facies esclerodérmica en estadio terminal[2].
- Argumentos en contra / diagnóstico diferencial: la causa clínica documentada del fallecimiento de
Valentine Godé-Darel fue una caquexia extrema secundaria a un carcinoma abdominal metastásico, no una patología autoinmune[2]. La obra se considera un modelo analógico de la atrofia cutánea terminal, pero no un caso real de ES.
6. Andrew Wyeth: El mundo de Christina (Christina's World).
Andrew Wyeth (1917–2009) es un pintor realista estadounidense, célebre por sus retratos emocionales, detallistas y de atmósfera melancólica trabajados mediante la técnica del temple sobre tabla. El mundo de Christina (Christina's World, 1948): una de las obras más famosas del arte americano del siglo XX (conservada en el Museo de Arte Moderno de Nueva York), retrata a su vecina y musa, Christina Olson, arrastrándose a través de un seco campo de Maine hacia su granja.
- Argumentos a favor de esclerosis sistémica: revisiones en revistas de biografía médica y reumatología han cuestionado el diagnóstico tradicional y han propuesto la esclerosis sistémica progresiva, una morfea severa o una atrofiodermia de Pasini y Pierini (enfermedad cutánea poco frecuente, benigna, que se caracteriza de atrofia de la dermis)[2]. La obra muestra una marcada atrofia muscular y cutánea en extremidades superiores e inferiores y una flexión rígida y contracturada de las manos (compatible con esclerodactilia), junto a la conservación de la fuerza en tronco y cintura escapular que le permitía arrastrarse.
- Argumentos en contra / diagnóstico diferencial: durante décadas, la discapacidad motora de Christina Olson se atribuyó a las secuelas de una poliomielitis anterior aguda sufrida en la infancia o a una neuropatía hereditaria sensitivo-motora como la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth[2].
7. Paul Klee: el paradigma incontestable de la patografía vivida.
Paul Klee (1879-1940) es uno de los grandes artistas del siglo XX, vinculado a algunas de sus corrientes más destacadas, pero con un estilo claramente diferenciado y singular. La capacidad creativa de este autor, así como sus diferentes y únicas contemplaciones del mundo, hicieron que fuera imposible cercarlo en un solo movimiento artístico. En sus obras, que figuran en los principales museos del mundo, se pueden observar distintos estilos, como el surrealismo, el cubismo, expresionismo y la abstracción, contraponiendo frecuentemente una estética ingenua con un humor seco, grave y circunspecto. Más allá de su obra artística, es autor de un conjunto de escritos y reflexiones considerados fundamentales dentro de la teoría del arte contemporáneo, así como de un extenso diario que ofrece una de las travesías más fecundas e ilustrativas de nuestro tiempo sobre la experiencia del arte.
El artista, en 1935[5,6], comenzó a presentar cansancio, alteraciones cutáneas, dificultades en la deglución, artralgias en las manos y dificultad respiratoria. Al cabo de unos meses (1936) le diagnosticaron una esclerosis sistémica que, progresivamente, fue condicionando su actividad como pintor, aunque Klee siguió pintando hasta el final. La conciencia del avance de la enfermedad y de la ineludibilidad de su destino se puede ver también reflejada en sus últimas obras.
Profesor de la Bauhaus (Escuela Alemana de Arte, Diseño y Arquitectura) entre 1921 y 1931. También escribió “Escritos sobre la teoría y la forma del diseño” que continúa siendo objeto de estudio en nuestros días. El pintor, aunque nació cerca de Berna en Suiza, siempre se sintió alemán por su padre por lo que se mudó a Alemania donde luchó en la primera guerra mundial y pasó allí la mayoría de sus años hasta que, con la llegada de los nazis, quienes calificaron sus cuadros como “arte degenerado,” fue condenado al exilio en Suiza. En el análisis patográfico en su obra tardía, a diferencia de los casos anteriores basados en la iconodiagnosis retrospectiva, el caso de Paul Klee constituye la mayor evidencia documental del impacto directo de una conectivopatía en la creación artística[5,6].
Paul Klee se internó en un sanatorio de Locarno (en el sur de Suiza a orilla del lago Maggiore), donde murió en 1940. La causa del fallecimiento se ha atribuido históricamente a un fallo cardíaco o pulmonar secundario a la afectación visceral de la esclerosis sistémica. El posterior incendio del centro hizo desaparecer su historial clínico, por lo que tenemos pocos datos de la progresión de la enfermedad. Sin embargo, disponemos de algunas fotografías en las que se puede ver el aspecto típico de la esclerodermia en su cara, es decir, piel con aspecto de cera, labios delgados, boca pequeña, nariz afilada, y dedos largos y afilados, incurvados, condificultad para cerrar la mano.
Paul Klee fue tratado con las pautas que se preconizaban en aquel momento para la enfermedad. Probablemente se le realizaron baños calientes seguidos de la aplicación de una crema emoliente a base de lanolina, vaselina y aceites aromáticos. También se le debió administrar aceite de hígado de bacalao, y tónicos de hierro por vía oral. En los últimos años de vida, Paul Klee tenía grandes dificultades para tragar a causa de la afectación esofágica y solo podía tomar alimentos líquidos. Por este motivo sufrió una importante pérdida de peso. También tenía dificultades para respirar, probablemente por una enfermedad pulmonar intersticial y/o por una hipertensión pulmonar.
Y es que, a lo largo de sus últimos años con vida, Klee plasmó de una forma impecable la evolución de sus males en sus cuadros. Uno de los últimos fue “Tod und Feuer” (Muerte y fuego), en el que materializa su propio fin en el rostro del personaje pintando las letras de “tod” (muerte en alemán) por separado.
- Afectación acra y del trazo: la esclerodactilia y la afectación articular inflamatoria de las manos limitaron su motricidad fina, obligándolo a abandonar la minuciosa técnica de sus años en la Bauhaus para adoptar trazos negros, gruesos y simplificados.
REFLEXIÓN FINAL
El recorrido por la representación de la esclerosis sistémica en la historia de la pintura nos sitúa en una fascinante intersección entre las enfermedades autoinmunes, la historia del arte y la filosofía de la medicina. La revisión crítica de la esclerodermia en la historia de la pintura nos exige mantener un equilibrio prudente entre la fascinación clínica por el retrodiagnóstico y el rigor epistemológico. A lo largo de este análisis se evidencia que la lectura de una enfermedad autoinmune sobre un lienzo exige una permanente reflexividad crítica; si bien es tentador etiquetar cada deformidad cutánea en un lienzo como una enfermedad autoinmune, el médico debe ser consciente de las trampas visuales impuestas por los estilos artísticos, el envejecimiento de los materiales y las restauraciones históricas. Es imprescindible desentrañar dónde termina la realidad biológica del modelo y dónde empiezan los cánones estéticos de época, las convenciones de taller, el envejecimiento físico-químico de los pigmentos o los artefactos de restauración. Obras emblemáticas como las de la Escuela Flamenca, Brueghel o Murillo nos recuerdan que la apariencia de una facies esclerodérmica o una esclerodactilia puede responder a ideales de pureza, devoción ascética o simples alteraciones de los materiales con el paso del tiempo.
Sin embargo, el ejercicio de la iconodiagnosis retrospectiva trasciende la mera anécdota o la especulación histórica. En una era médica dominada por la tecnología analítica y las pruebas de imagen avanzadas, la mirada clínica aplicada al arte rescata y dignifica el valor de la semiología tradicional. Obliga al clínico a detenerse y ejercitar la observación atenta de la expresión facial, la tensión cutánea, la arquitectura de las manos y la perfusión acra, reeducando la sensibilidad visual ante signos clave que, en la práctica asistencial diaria, preceden a cualquier diagnóstico de laboratorio.
Por otra parte, la frontera entre la iconodiagnosis sobre el modelo y la patografía vivida alcanza su máxima trascendencia en la figura de Paul Klee. Cuando la esclerodermia deja de ser una hipótesis sobre una figura ajena y pasa a ser la vivencia del propio creador, el arte se transforma en un testimonio existencial de primer orden. Esta enfermedad autoinmune ataca con especial crueldad las dos herramientas fundamentales de la relación humana y de la praxis artística: el rostro, que articula la identidad y la comunicación afectiva, y las manos, que ejecutan la creación. La metamorfosis del trazo de Klee —del detalle minucioso de su etapa en la Bauhaus a las líneas negras, gruesas y sobrias de sus últimos años— refleja de forma conmovedora cómo el espíritu creador es capaz de adaptar su lenguaje pictórico a las limitaciones impuestas por la esclerodactilia y la rigidez articular.
En última instancia, abordar la esclerodermia a través de la pintura no solo enriquece el bagaje cultural del médico, sino que devuelve la dimensión humana al acto diagnóstico. Nos recuerda que detrás de cada criterio clasificatorio, de cada puntuación de fibrosis o de cada complicación vascular, hay una persona enfrentada a la alteración de su propia imagen corporal y de su relación con el mundo. El lienzo se convierte así en un espejo donde la vulnerabilidad del cuerpo se transforma en una búsqueda ininterrumpida de belleza, trascendencia y memoria.
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