ESTAMOS EN EL CAMINO PARA ACLARAR LA NATURALEZA DEL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO, PERO SE TRATA DE UNA ENFERMEDAD NO BIEN DEFINIDA HASTA EL MOMENTO.

El diagnóstico del lupus eritematoso sistémico (LES) resulta ser menos claro de lo que a primera vista puede parecernos. Más que de una enfermedad concreta se trata de una agrupación amplia de manifestaciones, aparentemente poco relacionadas en algunos casos, que los médicos denominamos “síndrome”, y que se presentan en un conjunto variado de pacientes, cuya causa y mecanismos desconocemos en bastante medida. Por su complejidad el LES ha sido objeto de atención por parte de múltiples especialistas en las diferentes ramas de la biología, incluidos biólogos, genetistas y médicos clínicos que atienden pacientes. Cierto defectos genéticos parecen responsables de un pequeño número de síntomas/criterios característicos del LES, sin que se vislumbre una clara coherencia entre ellos. Aunque las manifestaciones que relacionamos con el LES se han utilizado como criterios de clasificación, no debemos olvidar que se trata de conceptos que pueden definir incluso centenares de modelos de pacientes con LES. Se entiende entonces que los criterios de clasificación ayudan, pero no resuelven los problemas de caracterización de una entidad tan variopinta. Como consecuencia, el tratamiento del LES todavía se dirige más a resolver los síntomas y signos de la enfermedad que a controlar las causas fundamentales que la producen. En un reciente artículo de opinión se comentan estos y otros puntos que nos recuerdan la necesidad de continuar en el proceso de investigación que nos lleve a la resolución del LES (1).

1.- Front Immunol 2018 Mar 1;9:387.

APP Autoinmunes: Las pautas de tratamiento

Presentamos esta APP que  contiene las pautas de tratamiento utilizadas en la Unidad de Enfermedades Autoinmunes del Servicio de Medicina Interna del Hospital Universitario Cruces (Osakidetza, Servicio Vasco de Salud). Está dirigida a clínicos de cualquier especialidad (Medicina Interna, Reumatología, Dermatología, Nefrología, Hematología, Obstetricia, Neumología…) que atiendan a pacientes con enfermedades autoinmunes sistémicas.

En ella se detallan cuestiones como las dosis iniciales de glucocorticoides, las pautas de descenso, los tratamientos de primera y segunda línea, la actitud ante pacientes refractarios y la duración de los tratamientos.

Su descarga, y utilización, es gratuita a partir de los enlaces siguientes:

https://play.google.com/store/apps/details?id=com.ionicframework.apautoinmunes2327096&hl=es
https://itunes.apple.com/es/app/autoinmunes/id1344571564?mt=8

LOS INVESTIGADORES CLÍNICOS ESTAN DESARROLLANDO UN INSTRUMENTO PARA MEDIR LA MEJORÍA DE LOS PACIENTES CON LUPUS QUE RECIBEN LOS NUEVOS TRATAMIENTOS BIOLÓGICOS.

Los investigadores clínicos necesitan instrumentos de medición de la actividad del lupus
eritematoso sistémico (LES), tanto para establecer la aparición de los brotes de la enfermedad,
como para valorar la efectividad de cualquier intervención para su control. En este sentido se
ha desarrollado un indicador de respuesta al tratamiento (Systemic lupus erythematosus
resonse index), que se ha mostrado válido para establecer qué pacientes consiguen mejoría de
su enfermedad con los tratamientos biológicos que se han aprobado recientemente. En el
proceso de valoración de la utilidad del belimumab para el tratamiento de los pacientes con
LES se ha desarrollado este índice que ahora ha podido reafirmar su valor con la información
proporcionada por otros dos ensayos clínicos en los que se utilizaron dos fármacos biológicos,
sifalimumab y anifrolumab, que interfieren la acción del interferón. El conjunto de los datos
indicaba que el SRI establecía correctamente qué pacientes presentaban respuesta al
tratamiento con las medidas habituales que se han venido utilizando hasta ahora(1).
1.- Lupus. 2018 Jan 1:961203318758506.

EL EJERCICIO MEJORA LA ASTENIA, LA FORMA FÍSICA, LA CONDICIÓN CARDIO-RESPIRATORIA Y EL ESTADO DE ANIMO DE LOS PACIENTES CON LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO, SIN INTERFERIR EN LA ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD.

Tres publicaciones recientes (1)(2)(3) que agrupan la información de diferentes estudios
originales, han evaluado la utilidad del ejercicio físico en pacientes con lupus eritematoso
sistémico (LES). En conjunto, diferentes programas de ejercicio físico terapéutico son
beneficiosos para los pacientes con LES en situación de actividad leve-moderada, sin que se
deriven problemas relacionados con la actividad de la enfermedad. La astenia, manifestación
muy frecuente en el LES, el estado de forma física, la capacidad cardio-vascular y el ánimo de
los pacientes mejora de forma apreciable cuando se desarrollan programas de ejercicio físico
regulados. Está por aclarar qué tipo de entrenamiento físico podría ser el más idóneo; un
ejercicio aerobio moderado, tres veces por semana durante unos 20 minutos, supervisado por
un profesional o realizado en casa, puede mejorar claramente la astenia en los pacientes con
LES. Además, en un pequeño estudio se mostró la utilidad del ejercicio desarrollado con la
consola Wii Fit(4).
1.- Worldviews Evid Based Nurs 2017;14:306. 2.- Semin Arthritis Rheum 2017 Oct;47:204. 3.- Semergen 2018 Feb
10. pii: S1138-3593(18)30002-9. 4.- Lupus 2011;20:1293.

LA SUPERVIVENCIA DE LOS PACIENTES CON LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO MEJORÓ EN LA SEGUNDA MITAD DEL SIGLO PASADO, PERO SE HA MANTENIDO ESTABLE DESDE ENTONCES.

En un amplio estudio de revisión de la literatura médica se ha podido observar que los
pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (LES), tanto adultos como pediátricos, mejoraron
de forma gradual sus expectativas de supervivencia en la segunda mitad del pasado siglo,
entre 1950 y mediados de la década de los años 90, momento tras el que se produjo un
estancamiento de esta tendencia. Este hecho pudo observarse tanto en los países
desarrollados como en aquellos en vías de desarrollo, con medios o bajos ingresos. Entre 2008
y 2016, en los países desarrollados, la supervivencia a los 5, 10 y 15 años en adultos fue de
95%, 89% y 82%, respectivamente; en los países en desarrollo, las cifras fueron algo menores,
de 92%, 85% y 79%, respectivamente. Durante el mismo periodo, en los niños, la supervivencia
a los 5 y 10 años fue de 99% y 97% en los países desarrollados y 85% y 79% en los países en
vías de desarrollo, respectivamente. Por otra parte, en el transcurso del periodo estudiado, la
proporción de pacientes fallecidos a causa de su LES fue disminuyendo en los países con alto
nivel de ingresos (Ann Rheum Dis 2017;76:2009–2016). Estos datos suponen un mensaje muy
optimista, en la medida en que el pronóstico de esta enfermedad ha mejorado en las últimas
década, pero aún hay margen para la mejoría.

EL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO SUPONE UNA CARGA IMPORTANTE POR SU FRECUENCIA EN LOS ESTADOS UNIDOS DE NORTEAMÉRICA.

En el año 2002, los Centros para el Control (CDC) y la Prevención de Enfermedades, agencia del
Departamento de Salud y Servicios Humanos de los Estados Unidos de Norteamérica (USA),
publicaron los datos de mortalidad en el Lupus Eritematoso Sistémico (LES) entre 1979 y 1998,
destacando un incremento del 70% en mujeres de raza negra entre los 45 y 64 años; además,
de todas las muertes en el LES, el 36% se habían producido entre los 15 y 44 años de edad
(MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2002;51:371). Este hecho llevó al desarrollo de estudios para
evaluar la frecuencia del LES y caracterizar a los pacientes detectados. Recientemente, se han
publicado los resultados de los dos últimos estudios producto de esta iniciativa ([Arthritis
Rheum 2017;69:1996], [Arthritis Rheum 2017;69:2006]). Estudiaron un amplio y variado
ámbito poblacional y fueron muy exhaustivos en sus fuentes, utilizando criterios ACR, válidos
para el diagnóstico de LES, así como el criterio del médico experto. Estimaron las cifras de
frecuencia de LES en dos áreas geográficas de USA y confirman que es alta, especialmente en
mujeres de raza negra. Este hecho también se ha visto en otras regiones del mundo [Ann
Rheum Dis 2017;56:1945]). El LES también es frecuente en mujeres asiáticas o hispanas, siendo
menos frecuente en mujeres de raza blanca; la frecuencia de LES en varones es unas nueve
veces menor que en las mujeres. Con anterioridad, la misma iniciativa del CDC de USA, llevada
a cabo en otras áreas geo-etnográficas de ese País, estimó una alta frecuencia de LES en
población amerindia y en los nativos de Alaska (Arthritis Rheum 2014;66:2494), así como en
mujeres de raza negra, especialmente entre los 30 y 59 años (Arthritis Rheum 2014;66:357),
que además iniciaban su enfermedad a edad más temprana y tenían una peor evolución con
mayor frecuencia y gravedad de afectación renal (Arthritis Rheum 2014;66:369). Por otra
parte, las cifras de frecuencia de LES no fueron iguales en los 5 estudios, lo que nos recuerda
que existen diferencias geográficas y de criterios para clasificar a los pacientes como afectados
de LES. En cualquier caso, parece claro que en USA la carga de esta enfermedad es importante.

Ponencias presentadas al IX CONGRESO de la AADEA (Asociación Andaluza de Enfermedades Autoinmunes). Córdoba. 16-17 Febrero 2018.

Mesa 1.- RIESGO CARDIOVASCULAR EN ENFERMEDADES AUTOINMUNES.

Moderadores : Dr. Juan Jiménez Alonso. Dr. Antonio Espino Montoro.
01. Perfil aterotrombótico en pacientes con artritis reumatoide en tratamiento con Tocilizumab. Dr. Rafaela Ortega Castro
02. Riesgo cardiovascular en Artropatías inflamatorias. Dr. Miguel Angel González Gay
03. Enfermedad Cardiovascular en Lupus Eritematoso Sistémico. Dr. Jose Mario Sabio

Mesa 2.- VASCULITIS.

Dr. Ignacio Martín Suárez. Dr.Francisco Javier Toyos Sáenz de Miera.
04. Actualización en el tratamiento de las vasculitis de gran vaso. Dr Javier Loricera García
05. Genética en la Arteritis de células gigantes. Dra.Ana Marquez Ortiz

Mesa 3.- HIPERTENSIÓN PULMONAR.

Moderadores : Dr. Julio Sánchez Román. Dr.Francisco Santos Luna.
06. Hipertensión pulmonar en enfermedades autoinmunes. Dr José Antonio Todoli Parra
07. Nueva era en el tratamiento de la Hipertensión pulmonar. Dr Jose Manuel Vaquero Barrios
08. Biomarcadores en Hipertensión pulmonar. Dr. Francisco J. García Hernández

Mesa 4.- ESCLERODERMIA.

Moderadores : Dr. Francisco García Gil. Dr. Alejandro Escudero Contreras.
09. Tratamiento de la neumopatía intersticial asociada a enfermedades autoinmunes. Dra.Clementina Lopez Medina
10. Afectación cardíaca en la esclerodermia. Dr Jose Luis Callejas

Mesa 5.- FÁRMACOS BIOLÓGICOS.

Moderadores : Dr. Julio Sánchez Román. Dr.Francisco Santos Luna.
11. Netosis en Artritis Reumatoide y respuesta terapéutica. Dr. Carlos Pérez Sánchez
12. Seguridad de los tratamientos biológicos. Dr. Juan José Gomez-Reino
13. Fármacos biológicos reguladores de señalización intracelular. Dra. Carmen Castro Villegas

Mesa 6.- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EN PACIENTES CON SOSPECHA DE CONECTIVOPATÍA.

Moderadores : Dra. Ana Celia Barnosi Marín. Dr. Manuel Tenorio Martín.
14. Cuándo pensar en una enfermedad autoinflamatoria. Dr. Juan Ignacio Aróstegui Gorospe.
15. Cuándo pensar en una enfermedad por depósito lisosomial. Enfermedad de Gaucher.Rafael Fernandez

Mesa 7.- SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO.

Moderadores : Moderadores : Dr. Eduardo Collantes Estévez. Dr. Antonio Fernández Nebro.
16. Estrés oxidativo en Síndrome Antifosfolípido y Lupus Eritematoso Sistémico. Dra.Rosario Lopez
18. Actualización en el tratamiento del Síndrome Antifosfolípido.Dr. Savino Sciascia

Mesa 8. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO.

Moderadores : Dr Enrique De Ramón Garrido. Dr. Mario Espinosa Hernández.
20. Descripción de una serie de pacientes pediátricos con nefritis lúpica.Dra.Monserrat Antón Gamero.
21. Hot Topics en Nefritis Lúpica. Dra. Adoración Martín Gómez

Conferencia Magistral: TRATAMIENTO DEL LES.

Moderadora : Dra. Mª Ángeles Aguirre Zamorano.
Conferencia Tratamiento del LES.Dra. Maria José Cuadrado Lozano.